Casi todas las células eucariotas
Un grupo parece que núnca las han tenido: Metamonada (Giardia)
Algunos organismos eucariotas o algunas células que habitan medios anaerobios las han perdido pero casi todas las conservan.

Tamaño variable; generalmente de 1 a 4 µm de longitud por 0,3 a 0,8 µm de diámetro
Formas variables en diferentes céluloas y tipos de organismos eucariotas.

Doble membrana: Exterior menor que la interior. Membrana interna con crestas y muy rica en enzimas Membrana externa Muy permeable. Canales de penetración numerosos poros (Porinas) de tranporte inespecífico Espacio intermembranal Semejante a citoplasma

Membrana interna.

Muy rica en proteínas, sin colesterol. Muy impermeable a iones

Muchas proteínas transportadoras de membrana selectivas.

Proteínas transportadoras de electrones (citocromos y otras)

ATP sintetasa de protones. Complejo ligado a membrana F0 con esfera F1 de 9 nm que se sitúa en el lado de la matriz mitocondrial y sintetiza ATP

Matriz mitocondrial

Medio interior de la mitocondria. Agua. Sales Enzimas solubles.
Ribosomas procariotas. ADN circular. ARNm y ARNr
Lípidos
Pobre en protones

Obtención de energía por respiración

En la mitocondria se produce la respiración en todas sus fases:

• Ciclo de Krebs Descarboxilación de compuestos orgánicos y formación de NADH y FADH
• Cadena de transporte de electrones. Bombeo de protones al exterior y aceptor final (generalmente oxígeno molecular)
• Obtención de energía por reentrada de protones

Rutas metabólicas de oxidación

• ß oxidación de ácidos grasos.
• Desaminación de ácidos grasos e incorporación al ciclo de krebs

Formación componentes mitocondriales

La mitocondris fabrica parte de sus componentes
Posee ADN circular, ARNm propios, ribosomas.
Sintetiza algunas proteínas. El resto de genes se encuentran en el núcleo celular y se sintetizan en citoplasma.

Mayor número de mitocondrias en las células que requieren más energía

Muchas crestas en organismos o tejidos muy respiradores

Formas, crestas y tamaños variables en diferentes organismos o tipos celulares

Se forman siempre por división de mitocondrias preexistentes por proceso de partición
Se heredan por vía materna en vertebrados

Los lípidos de las membranas de la mitocondria son sintetizados en el REP y transportados por proteínas
Las proteínas mitocondriales proceden en su mayoría de proteínas formadas en el citoplasma e incluídas en la mitocondria por proteínas de membrana que reconocen una secuencia.
Unas pocas proteínas son fabricadas por los ribosomas de la mitocondria, incluídas las de los ribosomas propios.

El ADN de la mitocondria procede de la replicación del ADN mitocondrial